Ексудативна ентеропатия - е
Ексудативна ентеропатия IEnteropatiya ексудативна (enteropathia exsudativa)
патологично състояние, характеризиращо се със загуба на плазмени протеини през стомашно-чревния тракт; придружено от признаци на смущения на чревната абсорбция, в резултат на развитието на тежка хипопротеинемия, синдром на оток,
Изолираните първични и вторични форми на ексудативна ентеропатия. За провеждане първичен чревния Лимфангиектазия, която се основава на присъща дилатация на лимфните съдове; то може да бъде локализирано (засягащи само чревните лимфни съдове) и генерализирана (обща проява на увреждане на лимфната система). Средни форми на Е. д. може да се развие при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт, причинени от заболявания като цьолиакия (вж. Celiac заболяване), млечен протеин непоносимост крава, болест на Крон, болест на Whipple, язвен колит е неспецифичен, болест на Menetrier е, лимфосарком. Кистозна фиброза, и по-тежко чернодробно увреждане, хипогамаглобулинемия, нефротичен синдром (нефротичен синдром) и други.
Патогенезата на Е. напр. лежи екскреция плазмени протеини чрез чревната стена по време на усвояването на мастноразтворими съединения; роля във формирането на свързаните имунологични нарушения играе ентерално загуба на лимфоцити.
Клинично Е. напр. проявява чрез преходни епизоди на диария и стеаторея, нарастващата меката тъкан подуване до развитието на хидропс и изливи в телесни кухини. Изразена ентерично синдром може да се пропусне. Чревна Лимфангиектазия потоци остри и хронични; по-тежка генерализирана форма различна Лимфангиектазия.
Хипопротеинемия развива в кратък период от време, тъй като албумин синтез в черния дроб не компенсира загубата от кръвния поток в чревния лумен. Липсата на протеини в кръвната плазма е основен фактор в развитието на синдром оток. Подуване (оток) често е единствената клинична симптом на Е. д. и наподобяват тези в нефротичен синдром се развива в резултат на масивен протеинурия. Повишена загуба на плазмени протеини през стомашно-чревния тракт може да доведе до състояние на хипогамаглобулинемия с рязък спад в нивото на имуноглобулини от всички класове. Развитието на припадъци, когато Е. напр. повече характеристика на малки деца и е свързано със значително намаляване на нивата на калций в кръвта. Припадъци Тетанусните конвулсии (вж. Тетания) усложнява явления хипомагнезиемия. Постоянен клиничен симптом е стеаторея. поради нарушена абсорбция и транспорт на мазнини. Мускулна слабост. сърдечни заболявания, ЕКГ промени, свързани с развитие на хипокалиемия. Комплексът от тежки метаболитни нарушения, предимно дисбаланс в протеиновия метаболизъм (вж. Азот метаболизъм), намалява показатели rostovesovyh кост на дете изоставането на
Диагнозата се основава на характеристика клинично и откриване на плазмени протеини в изпражненията д. Един метод за ориентиране диагностичен тест с трихлороцетна киселина и изпражненията филтрата (coprofiltrates в присъствието на повишено количество от плазмените протеини се счита за положителен отговор). Един по-точен метод за определяне на количествени и качествени загуба на протеини е идентифицирането на протеини имуноелектрофореза на серум и стол. Използвайте радионуклид количествено измерване загуба ентерално протеин, последният може също просветът на алфа-1-антитрипсин се определя в кръвта и изпражненията.
Рентгенографски промени в Е. д. свързана с подуване на чревната стена. Passage гама лъчи вещество навременна, разкри неравен терен лигавица на дванадесетопръстника и йеюналната червата. В тежка чревна Лимфангиектазия стена има конична сгъстяващи кръгови гънки в венец: образуване psevdopolipoznye може да бъде открит и наличието на течност в чревния лумен. Ендоскопски промени присъщи Е. напр. са от разнообразен характер. На фона на розово оток на лигавицата на тънките черва се определят чрез образуване на фина белезникав цвят, който покрива повърхността на дебелото черво, като се излиза от сухожилие Treitz; там също могат да бъдат по-големи заоблени образование жълтеникави или белезникави петна безформени, дължащи се на местната lymphostasis. В някои случаи, той разкрива бледо тъп лигавица на йеюнума с обща лезия с формата на "бял букле" или "неполиран огледало" За да се диагностицира eyunohromoskopii препоръчително да се проведе 0.2-0.5% разтвор на метиленово синьо за контурно гранулирани конструкции и елементи тънките черва.
Морфологично картина на лигавицата на тънките черва, патогномонична Е. напр., Активен дилатация на лимфните съдове на червата въси и ламина проприа, може да бъде отбелязан клуб форма удължаване на въси. Електронна микроскопия в биопсия на тънките черва лигавица разкрива mezhtsellyulyarnyh разширяване пространства hilopodobnoy присъствието на вещество в кухината на лимфните съдове, ectatic оток на ламина проприа, инфилтрация на макрофаги с неговата светлина пенлива цитоплазмата.
В първично генерализирани форма на Е. напр. откриване на промени на лимфните съдове на други органи, включително опорак, крайници и трахеята. Въпреки limfograficheskoe контрастен засегнати лимфни съдове на мезентериума и червата рядко се достига.
Лечение Е. напр. изразено значително хипопротеинемия се прилагат парентерално протеинови препарати (албумин, плазма, гамаглобулин poliglobulina, аминокиселина смес). Тя показва разпределението на диета с изключение на животински мазнини и заместване на последния с растителни масла (кокосово, маслини, слънчоглед, и т.н.), съдържащи големи количества ненаситени мастни киселини. Хранителна терапия с използване на препарати, съдържащи триглицериди със средна дължина на веригата (Portagen, Pregestimil, Traumacal редица адаптиран адаптирано мляко), които имат ниска точка на топене, бързо разцепват от панкреатична липаза без жлъчни киселини, имат различни механизми за транспорт. намаляване limfoproduktsiyu и лимфата. включване Благоприятно комплексна терапия на обостряне на патологичния процес на глюкокортикоидните хормони дълги курсове на скорост преднизолон 2-3 мг на 1 кг телесно тегло, дневно ритъм. В маркиран болен от воднянка синдром трябва диуретици (фуроземид, алдостеронови антагонисти - спиронолактон). Изисква въвеждането на наркотици, коригиране на обмена на електролити, витамини. Мембранен стабилизиращи средства са широко използвани, препарати за подобряване на чернодробната клетъчния метаболизъм (витамини Е и А, Ессенциале, силибинин, Riboxinum, липостабил и др.).
Прогнозата на чревни Лимфангиектазия деца сериозни зависи от степента на увреждане на червата, степен на обобщение на патологичния процес, възможност за корекция на основното заболяване с вторични форми на ексудативна ентеропатия.
Цитатите:. Заболявания на храносмилателната система при децата, изд. AV Mazurina с. 507, М. 1984; детски болести, изд. LA Isayeva, стр. 369, М. 1986; Пътеводител за педиатрия, изд. RE Берман и VK Vaughan, транс. с Eng., Vol. 5, М. 1988.
IIEnteropatiya ексудативна (eiiteropathia exsudativa)
диспептичен нарушения комбинация с хипопротеинемия, онкотичното оток, общо изтощение; синдром се наблюдава при заболявания и състояния (включително наследствена), характеризиращи се с загуба на плазмени протеини чрез чревната стена.