Хемолитична болест на новороденото симптоми и лечение, причини, класификация, клинични форми

В седем от всеки десет деца, родени, лекарите от родилните отделения идентифицират с жълтеница кожата. Някои бебета се раждат с жълтеница и други жълто след часове или дни след раждането.

В 90% от случаите, всичко завършва щастливо: потвърдена диагноза за неонатална жълтеница. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да признаят факта на детската вродени или придобити, често е сериозно заболяване, което е причинило кожата оцветяване и лигавиците жълто. Едно такова заболяване е хемолитична болест на новороденото.

CONCEPT хемолитично заболяване на новороденото (HDN)

Хемолитична болест на плода и новороденото - е вродено заболяване, което може да изразяват себе си и когато бебето е все още в утробата, а когато той е роден.

В същността си е сблъсъкът на две свързани имунологични организми - тялото на майката и тялото на детето. Причината за този конфликт, парадоксално, - несъвместимост на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на червените кръвни клетки са унищожени дете.

Механизмът на развитие на HDN

Обвивка човешки еритроцити "населен" с различни антигени (AG) от повече от 100 вида. Учените всички групирани AH еритроцитен система, която е известна с повече от 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy и др.).

Системата Rh (Rh) включва AG отговорен за резус кръв аксесоар: Rh (+) или Rh (-). Системата за AB0 - хипертония, определяне група членство на човешка кръв: В и А антигени на двете системи са способни и готови на среща със съответните антитела (АТ) незабавно да започне на имунния отговор. В кръвта на нормалните антитела към техните близки AG не червени кръвни клетки.

Какво се случва в хемолитична болест на плода и новороденото? кръвта на бебето чрез плацентата от кръвта на майката проникват АТ, подходящ като ключ към ключалката, с антигените на плода червени кръвни клетки. Срещата им дава началото на имунната реакция, в резултат на което - хемолиза (разрушаване) на детето червени кръвни клетки. Но там, където има антителата към еритроцитите AG дете в кръвта на майката?

ПРИЧИНИ ЗА хемолитично заболяване

Хемолитична болест: предизвиква конфликт на Rh система

Тази форма на HDN разработване, ако Чувствителни жена с Rh (-) кръв бременност плода с Rh (+) кръв.

Какво означава терминът "чувствителни"? Това означава, че в кръвта на жените имат поне един падане Rh (+) еритроцити, например, в предишна бременност Rh (+) плод завърши раждането, аборт или спонтанен аборт. Плода червени кръвни клетки преминават през плацентата в кръвния поток и майка по време на бременност (особено активни при 37-40 седмици), и по време на раждане. Сенсибилизация може да се получи чрез преливане на кръв, трансплантация на органи.

Таблицата показва вероятността от развиване на резус-конфликт между майката и плода.

Първият "запознаване" с тялото червени кръвни клетки на майката на някой друг отговаря за разработването на подходящи антитела. От този момент антитела, които се движат в кръвта на майката и "чакат за нови срещи" с чуждестранна Rh (+) еритроцити. И ако първата среща на антитела срещу антигени може да се окаже доста добре, а след това втората и всяка следваща ще бъде агресивен, да се изострят всеки път конфронтация, която се отразява на детето.

Хемолитична болест: предизвиква конфликт на AB0 система

от AB0 конфликт система е много по-често резус-конфликт, но се случи, то обикновено е по-лесно после.

Таблица: agglyutinogeny - група антигени (в червените кръвни клетки), аглутини - група антитела (плазма). Кръвта на всяка група - определен набор от AG и АТ. Забележете, че ако антигените А се намират в кръвта, винаги има не α антитяло, и ако да, тогава не β. Защо? Тъй среща започва имунна реакция аглутинация (сцепление) на еритроцити и последващото им унищожаване. Това е конфликт на AB0 система, в която се развива кръвното хемолитично заболяване на новороденото.

Сенсибилизация система жени AB0 ​​може да се получи или по време на бременност, и към него, като диетата на наситени животински протеини за ваксинация, в инфекциозно заболяване.

Таблицата показва вероятността от конфликт между майката и плода кръвна група.

SHAPES шапка и клинични прояви

Според тежестта в 50% от случаите на хемолитично заболяване на новороденото кръвните потоци лесно, около 25-30% от потока се разглежда като умерена тежест, 20-30% - като тежки.

По вид на конфликта са HDN Rh система от AB0 система и антигенно свързани с друга система на еритроцитите. Клинични форми на хемолитично заболяване на новороденото се определя до голяма степен от вида на конфликта.

плода хидропс

Ако има резус-конфликт, а в 20-29 седмица на бременността антитела маса атакува неузрели плодове, развитие на плода хидропс.

В тази форма на хемолитична болест на новороденото бебе се ражда без жълтеница, но с подчертано подуване на тялото и всички вътрешни органи. Детето било признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, по който се движи малко. Кожата е бледа, тя може да бъде кървене. Регистрираните респираторни заболявания и симптоми на застойна сърдечна недостатъчност.

Ако антителата започват да атакуват бебето след 29-тата седмица, клиничната форма на HDN и какво е вродена или придобита, зависи от това колко и кога (в утробата и (или) по време на раждане) на майката антитела са проникнали навътре към бебето.

иктеричен форма

Тази форма - в резултат на масивен хит майки на RH-антитела към детето с 37-та седмица преди раждането (вродена) и по време на раждането (придобита). Отличителна черта на най-честите (90% от всички случаи) иктеричен - рано (в рамките на първите часове или дни) появата на жълтеница. Тя достига максималната си в ден 2-4, последвано от не-тежка анемия, някои подуване на разширяване тъкан на черния дроб и далака. Колкото по-скоро има жълтеница, от тежестта на заболяването.

анемичен форма

Тази форма се диагностицира в 10% от всички деца с хемолитична болест, причината за него - траен ефект върху плода, като се започне от 29-ти седмица, малките "парчета» RH-антитела. Едно дете се ражда много бледа, жълтеница или не, или е много слабо развита. Имало е постепенно все повече признаци на билирубин интоксикация (слабост, летаргия, "лоши" рефлекси).

оточна форма

Ако след 29-та седмица от бременността на Rh-антитела започне масово нападение плода се развива оточна форма на HDN. Клиничните прояви на това са подобни на симптомите на фетални хидропс.

HDN от AB0 система: клинични прояви:

• късно (2-3 дни), се появява жълтеница;
• рядко увеличава черния дроб и далака;
• рядко развиват вродени иктеричен и оточни форми;
• там често са закупени иктеричен-анемичен форма;
• почти нулево разпространение на тежки усложнения.

Защо AB0 конфликтни рядко резултати chemRh конфликт в симптоматично тежка HDN?

1. За AB0 сенсибилизиране жени е необходимо кръвта й стана по-фетална кръв, отколкото в на Rh сенсибилизация.
2. За разлика от група Rh-AH антигени в допълнение към еритроцити, съдържащи се във всички други тъкани на плода, плацентата и околоплодната течност. На среща с родителя AT имунната "удар", е необходимо не само на червените кръвни клетки, и се разпространява до всички тези тъкани.
3. Тялото на майката има свои групови антитела, които могат да се справят с капана на червените кръвни клетки на плода.

Хемолитична болест: последствията и усложнения

1. Дисеминирана интравазална коагулация или DIC развива поради рязко покачване на съсирването на кръвта. В малки и големи кръвоносни съдове, образувани съсиреци, сърдечни атаки се случват и некроза на органи, кръвоизливи в органите. Причината - масовото навлизане в тромбопластин на кръв от процес на хемолиза на червените кръвни клетки.
2. Хипогликемия - ниска кръвна глюкоза.
3. Билирубин енцефалопатия - в резултат на керниктер, което е изключително токсични, когато индиректен билирубин "импрегнира" структура глава, като по този начин разрушава невроните. Това се проявява неврологични симптоми и след формиране керниктер (парализа, глухота и т.н.).
4. синдром на сгъстяване жлъчна в която жлъчните канали и жлъчния запушени от мукозните тапи.
5. Средно нараняване на сърдечния мускул, черния дроб и бъбреците.
6. Средно имунодефицитен - развива поради разрушаването на компонентите на имунната система на индиректен билирубин и имунни комплекси.

Пре- и постнаталното ДИАГНОСТИКА HDN

Пренатална диагностика има за цел да идентифицира жени с висок риск за плода хемолитична болест, последиците от които не по-малко опасно, отколкото себе си са.

Ето защо, акушер-гинеколог внимателно и точно от гледна точка на HDN пита пациента, намира необходимата информация история (аборти, бременности и т.н.). През цялата бременност при жените са изложени на риск за HDN лекари следи титъра на антитела в кръвта и в околоплодната течност, фетална ехография се извършва и плацента, фетална CTG, doplerometrii.

Постнатална диагноза предполага откриване на неонатална тези, които имат висок риск от HDN и тези, които вече имат HDN. За тази цел, неонатолог редовна проверка на всички новородени за жълтеница, подуване и други признаци на заболяване.

Лабораторни изследвания - е да контролират нивата на кръвната захар на билирубин и дете в динамика, определяне на кръвна група и Rh фактор, имунологични изследвания за наличието на антитела в кръвта на дете, кръвта и майчиното мляко.

Хемолитична болест на новороденото: Лечение и профилактика

Хемолитична болест на новороденото лечение може да функционира и консервативен. При избора на стратегия за лечение ръководи от тежестта на състоянието, лекарите бебето и нивото на хипербилирубинемия.

Хирургично лечение - операция е обменният преливането. Назначен в присъствието на тежки симптоми при новороденото HDN, натоварени с история, с появата на симптоми на билирубин токсичност. Нанесете hemosorbtion и плазмафереза.

Консервативно лечение - това е преди всичко фототерапия, радиация специална лампа, която греди токсичен билирубин направи нетоксичен.

Задаване инфузия терапия (албумин, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) се отнася до отстраняването на билирубина токсичност и бързо отделяне от тялото на билирубин.

Applied лекарства (ziksorin и др.), Ензим черния дроб на активиране на системата. Адсорбенти (карболфуксин, агар-агар и др.), Жлъчегонни (чрез електрофореза), витамини (Е, АТР, А), стабилизиращи клетъчните мембрани, Хепатопротектори (Ессенциале и др.), Antihemorrhagic средства (adrokson и др.).

Zaluzhanskaya Елена, педиатър