Какво е Progeria
Progeria - общото име на патологични състояния, характеризиращи се с преждевременно стареене на организма. Редки. Деца P. (Hutchinson синдром -Gilforda. Описан през 1886 г. от лекари Engl J. Hutchinson, 1828- 1913 и N. Gilford, 1861-1941) може да бъде вроден, но по-голямата част от пациентите с клинични симптоми обикновено се появяват 2-3-т година от живота. Драматично забавя растежа на детето, маркирани атрофични промени на кожата и подкожната тъкан, особено на лицето, крайниците. Кожата става тънка, суха, набръчкана, части могат да бъдат хиперпигментация. Чрез кожата прозрачна istonchonnuyu вени. Външен вид: голяма глава, изпъкнали фронтални могили от малък заточено ( "птица") от лице, коракоидния нос, хипоплазия на долната челюст. Има и мускулна атрофия, дегенеративни процеси в зъбите, косата и ноктите; променя апарат ставна, миокарда, хипоплазия на половите органи, нарушен метаболизъм на мазнини, катаракта, атеросклероза. Така наречените възрастни П. (синдром на Вернер. Той описва лекар C.W. Ото Вернер, 1879-1936) клинично проявява в пубертета. за забавяне на растежа, хипогонадизъм симптоми. Обикновено на 3-ти десетилетие от живота на пациента се превръща сиво и падане на косата, катаракта, постепенно изтънява атрофия подкожна тъкан на кожата и в лицето и крайниците, така че ръцете и краката са особено тънки. Тънък клюнест нос, отваряне на устата се свива. На земята, изложени на натиска, упражняван хиперкератоза, хронични трудно зарастващи рани. Намерено остеопороза, диабет, признаци на което, като ранните симптоми на широко атеросклероза, обикновено се открива при пациенти в обхвата на 30-40 години; възможни злокачествени заболявания (напр. рак на кожата, сарком). И двете форми на P. наследени в автозомно рецесивен начин. Лечението е симптоматично, основно насочени към предотвратяване на усложнения на атеросклероза, диабет, венозни язви.
Pod PED. Б. Bopodylina
Progeria и сътр. Медицински условия.
Начало Хоспитализация в Москва, в това число пациенти от други градове